Doença de Devic: o que é, sintomas, causas e tratamentos

O que é a Doença de Devic?

A Doença de Devic, agora mais precisamente conhecida como Transtorno do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD), representa uma condição neurológica rara e autoimune devastadora que afeta predominantemente o sistema nervoso central. Caracteriza-se por episódios inflamatórios graves que causam danos significativos à medula espinhal e aos nervos ópticos, estruturas cruciais para a comunicação entre o cérebro e o resto do corpo. O entendimento moderno dessa doença evoluiu consideravelmente, distanciando-se de classificações anteriores que a confundiam com outras patologias desmielinizantes.

Historicamente, a condição foi descrita pelo médico francês Eugène Devic no final do século XIX, que observou a associação entre a inflamação dos nervos ópticos (neurite óptica) e da medula espinhal (mielite). Durante muitos anos, a Doença de Devic foi erroneamente considerada uma forma grave de esclerose múltipla (EM), devido a algumas similaridades nos sintomas clínicos e na natureza desmielinizante. Entretanto, pesquisas aprofundadas e descobertas biomoleculares revelaram que se trata de uma entidade patológica distinta, com mecanismos imunológicos e prognóstico próprios.

O cerne da patogênese da NMOSD reside na produção de autoanticorpos específicos que atacam proteínas no próprio corpo do paciente. O avanço mais significativo no reconhecimento e diagnóstico da doença ocorreu com a identificação do autoanticorpo anti-aquaporina-4 (anti-AQP4). Este anticorpo visa a aquaporina-4, uma proteína de canal de água expressa primariamente nos astrócitos do sistema nervoso central, células de suporte essenciais para a integridade da barreira hematoencefálica e para a homeostase cerebral.

A presença desses autoanticorpos anti-AQP4 é um marcador diagnóstico crucial para a NMOSD, distinguindo-a de outras doenças neuroinflamatórias. Eles provocam uma resposta inflamatória e destrutiva que leva à perda de mielina, a camada protetora dos nervos, e ao dano axonal, resultando em disfunção neurológica grave. A compreensão dessa base molecular permitiu o desenvolvimento de testes diagnósticos mais precisos e, o que é mais importante, a formulação de terapias direcionadas que visam modular a resposta imunológica e proteger o sistema nervoso.

Os ataques inflamatórios na NMOSD tendem a ser mais severos do que os observados na esclerose múltipla, com potencial para causar deficiências neurológicas permanentes e cumulativas. As crises podem resultar em cegueira grave em um ou ambos os olhos, paralisia das pernas ou braços, e perda de sensibilidade, além de disfunções intestinais e vesicais. A natureza recorrente da doença exige um manejo cuidadoso e um monitoramento contínuo para prevenir novos surtos e minimizar o impacto a longo prazo na qualidade de vida dos pacientes.

A doença afeta indivíduos de todas as idades e etnias, embora seja mais prevalente em mulheres e, em algumas populações, possa ter uma incidência ligeiramente maior em grupos étnicos não-caucasianos. A compreensão da epidemiologia da NMOSD continua a evoluir, mas sabe-se que a doença pode se manifestar de maneiras variadas e que a idade de início pode ir desde a infância até a vida adulta tardia. O diagnóstico precoce e a intervenção terapêutica imediata são vitais para preservar a função neurológica e evitar a progressão da incapacidade, tornando a conscientização sobre a NMOSD um esforço contínuo e necessário.

O espectro da NMOSD também inclui pacientes que não possuem o anticorpo anti-AQP4, mas apresentam o anticorpo contra a glicoproteína da mielina de oligodendrócitos (MOG-IgG), que define uma condição clinicamente similar, mas com algumas diferenças patológicas e prognósticas. A distinção entre NMOSD anti-AQP4 positivo e doença associada a MOG-IgG (MOGAD) é fundamental para o tratamento, pois as abordagens terapêuticas podem variar consideravelmente, destacando a complexidade e a necessidade de uma avaliação diagnóstica extremamente detalhada.

Qual a diferença entre Doença de Devic e Esclerose Múltipla?

A distinção entre a Doença de Devic, ou Transtorno do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD), e a Esclerose Múltipla (EM) é fundamental para o diagnóstico correto e, mais importante, para a escolha do tratamento adequado. Embora ambas sejam doenças autoimunes que atacam o sistema nervoso central e causem inflamação e desmielinização, as diferenças patológicas e imunológicas são bastante claras e influenciam diretamente o prognóstico do paciente. Ignorar essas distinções pode levar a tratamentos ineficazes ou até prejudiciais para o paciente com NMOSD.

Uma das diferenças mais marcantes reside nos alvos dos ataques autoimunes. Na maioria dos casos de NMOSD, o corpo produz autoanticorpos específicos contra a proteína aquaporina-4 (AQP4), que se localiza nos astrócitos, células de suporte vitais para a homeostase cerebral e medular. Estes anticorpos desencadeiam uma resposta inflamatória severa que danifica os astrócitos, levando a uma desmielinização e lesão axonal significativa. Na EM, por outro lado, o sistema imunológico ataca a mielina, a camada protetora dos axônios, e os oligodendrócitos, as células que produzem a mielina.

A localização das lesões no sistema nervoso central também difere. Enquanto a EM pode causar lesões dispersas em diversas áreas do cérebro, tronco cerebral, cerebelo e medula espinhal, as lesões na NMOSD são predominantemente mais longas e severas na medula espinhal (mielite transversa longitudinalmente extensa) e nos nervos ópticos (neurite óptica grave e recorrente). Lesões cerebrais na NMOSD são menos comuns do que na EM e, quando presentes, tendem a ter características radiológicas distintas, como as lesões em torno do terceiro e quarto ventrículos.

Do ponto de vista clínico, a NMOSD geralmente apresenta surtos mais graves e menos frequentes do que a EM. Os ataques na NMOSD podem levar a deficiências residuais significativas após cada episódio, como cegueira permanente ou paralisia grave, com recuperação muitas vezes incompleta. A EM, embora também possa causar incapacidade, tende a ter um curso mais heterogêneo, com recuperação geralmente melhor de surtos iniciais, embora a incapacidade cumulativa possa ocorrer ao longo do tempo, especialmente nas formas progressivas.

A análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) também fornece informações diferenciadas. Na EM, a presença de bandas oligoclonais (BOCs) é um achado comum e um marcador de inflamação crônica no SNC. Na NMOSD, as BOCs são raras, e a pleocitose (aumento do número de células brancas) no LCR, particularmente com um grande número de neutrófilos ou eosinófilos durante um surto, é um achado mais característico e relevante. A ausência de BOCs na NMOSD pode, inclusive, ajudar a distinguir a doença da EM.

As terapias para EM, como os imunomoduladores que alteram o curso da doença, podem ser ineficazes ou até prejudiciais para pacientes com NMOSD. Por exemplo, alguns medicamentos utilizados para EM podem, em alguns casos, desencadear ou piorar surtos de NMOSD. Isso sublinha a extrema importância do diagnóstico diferencial precoce e preciso para garantir que os pacientes recebam terapias imunossupressoras ou imunomoduladoras que sejam específicas e eficazes para a NMOSD, como os anticorpos monoclonais que visam alvos imunológicos específicos da doença.

A progressão da incapacidade também é um ponto de divergência. Enquanto uma parcela significativa dos pacientes com EM pode evoluir para uma forma progressiva da doença, com acúmulo gradual de incapacidade independentemente dos surtos, a incapacidade na NMOSD é quase inteiramente impulsionada pelos ataques recorrentes. Cada surto contribui para uma nova camada de danos, o que torna a prevenção de recorrências o objetivo terapêutico primordial na gestão da NMOSD, visando preservar a função neurológica e a independência do paciente ao longo da vida.

Quais são os principais sintomas da Doença de Devic?

Os principais sintomas da Doença de Devic, ou Transtorno do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD), refletem o ataque inflamatório às áreas críticas do sistema nervoso central, principalmente os nervos ópticos e a medula espinhal. A apresentação clínica pode variar consideravelmente entre os pacientes, mas geralmente envolve crises agudas e graves que levam a déficits neurológicos significativos. É fundamental reconhecer esses sintomas para um diagnóstico precoce e intervenção imediata, que são cruciais para minimizar o dano permanente e preservar a função neurológica do paciente.

A neurite óptica é um dos sintomas mais comuns e característicos da NMOSD. Ela se manifesta como uma perda de visão unilateral ou bilateral, que pode progredir rapidamente para cegueira grave. A dor ocular, especialmente com o movimento dos olhos, frequentemente precede ou acompanha a perda de visão. A recuperação da visão pode ser incompleta ou demorada, e ataques recorrentes podem levar a uma perda visual cumulativa e, em casos graves, à cegueira permanente em um ou ambos os olhos, impactando profundamente a qualidade de vida do indivíduo.

Outro sintoma cardinal é a mielite transversa, uma inflamação grave da medula espinhal. Isso resulta em uma ampla gama de disfunções sensoriais, motoras e autonômicas. Os pacientes podem experimentar fraqueza ou paralisia nos braços e pernas, frequentemente afetando ambos os lados do corpo. A mielite também pode causar dormência, formigamento ou sensações anormais, como queimação ou dor lancinante, que podem se espalhar por grandes áreas do corpo, refletindo a extensão da lesão medular e a interrupção das vias nervosas.

As disfunções autonômicas são particularmente problemáticas na mielite transversa associada à NMOSD. Isso inclui problemas intestinais e vesicais, como urgência urinária, incontinência, retenção urinária ou constipação grave. Além disso, podem ocorrer espasmos musculares dolorosos e incontroláveis (espasmos tônicos), que afetam a qualidade de vida e a capacidade de realizar atividades diárias. A disautonomia pode ser profunda, com risco de complicações como disreflexia autonômica, que requer atenção médica imediata.

Sintomas que afetam o tronco cerebral também podem ocorrer, embora sejam menos comuns do que a mielite e a neurite óptica. Estes podem incluir vômitos e soluços intratáveis (síndrome de área postrema), que são particularmente sugestivos de NMOSD quando presentes. Outras manifestações do tronco cerebral podem envolver problemas de equilíbrio, tontura, dificuldade de deglutição (disfagia), e diplopia (visão dupla), refletindo o envolvimento de centros neurais vitais para funções básicas.

Menos frequentemente, a NMOSD pode afetar o hipotálamo, causando distúrbios endócrinos como a síndrome de secreção inapropriada de hormônio antidiurético (SIADH) ou narcolepsia sintomática. Embora estes sejam sintomas atípicos, sua ocorrência deve alertar o médico para a possibilidade de NMOSD, especialmente em conjunto com a neurite óptica ou mielite, pois o espectro da doença é mais amplo do que se pensava inicialmente, abrangendo uma variedade de apresentações neurológicas.

A dor crônica é uma queixa comum e debilitante para muitos pacientes com NMOSD, tanto durante os surtos agudos quanto entre eles. Esta dor pode ser neuropática, decorrente do dano aos nervos, ou musculoesquelética, resultante da imobilidade e dos espasmos. O manejo da dor é uma parte essencial do tratamento, exigindo uma abordagem multidisciplinar e individualizada. A fadiga, outro sintoma prevalente, pode ser avassaladora e impactar significativamente a funcionalidade diária, contribuindo para uma diminuição da qualidade de vida geral.

Como a neuropatia óptica se manifesta na Doença de Devic?

A neuropatia óptica na Doença de Devic, ou Transtorno do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD), é uma das manifestações mais características e debilitantes da condição, frequentemente sendo o sintoma de apresentação inicial. Distinta da neurite óptica observada em outras doenças desmielinizantes, a neuropatia óptica da NMOSD é tipicamente mais grave, mais persistente e com maior probabilidade de causar perda visual permanente. Entender suas características é crucial para diferenciar a NMOSD de outras causas de perda de visão e iniciar o tratamento adequado.

A apresentação clássica da neuropatia óptica na NMOSD envolve uma perda de visão aguda e dolorosa, que pode progredir rapidamente ao longo de dias ou semanas. A dor ocular, frequentemente descrita como uma dor atrás do olho que piora com o movimento ocular, precede ou acompanha a diminuição da acuidade visual. A perda visual pode variar de uma visão turva leve a uma cegueira completa em um olho, ou até mesmo em ambos os olhos simultaneamente, um cenário menos comum em outras neurites ópticas e altamente sugestivo de NMOSD.

A severidade do ataque é uma característica distintiva. A perda visual na NMOSD é frequentemente mais profunda do que na esclerose múltipla, com acuidade visual residual muitas vezes abaixo de 20/200, ou mesmo percepção de luz. A recuperação visual é frequentemente incompleta, mesmo após o tratamento com corticosteroides, deixando um déficit permanente que se acumula com cada surto. Essa recuperação limitada contribui para a significativa incapacidade visual enfrentada pelos pacientes ao longo do tempo.

O envolvimento do quiasma óptico, a junção onde os nervos ópticos de cada olho se cruzam, é uma ocorrência mais comum na NMOSD do que na EM. Quando o quiasma é afetado, pode ocorrer uma perda de campo visual bitemporal ou uma neurite óptica bilateral simultânea ou sequencial. A ressonância magnética (RM) do cérebro e dos nervos ópticos é essencial para identificar essas lesões quiasmáticas ou lesões em nervos ópticos longos, que são altamente sugestivas de NMOSD e que raramente são vistas na EM.

A inflamação dos nervos ópticos na NMOSD é frequentemente extensa e longitudinal, estendendo-se por segmentos consideráveis do nervo. Isso pode ser visualizado na RM como hiperintensidades T2 alongadas nos nervos ópticos, muitas vezes com realce significativo após a administração de contraste. Essa característica radiológica é um sinal de alerta importante e difere das lesões mais curtas e focais tipicamente observadas na neurite óptica associada à esclerose múltipla, enfatizando a natureza devastadora da inflamação na NMOSD.

A recorrência de neurite óptica é uma preocupação significativa na NMOSD. Pacientes podem experimentar múltiplos episódios de perda de visão no mesmo olho ou em ambos os olhos ao longo do tempo. Cada recorrência contribui para um dano acumulativo aos nervos ópticos, levando a uma atrofia óptica progressiva e deterioração irreversível da visão. A prevenção de surtos futuros é, portanto, uma prioridade máxima no manejo da doença, para preservar a função visual residual e impedir maior perda.

Além da perda de acuidade visual, os pacientes também podem apresentar outras disfunções visuais, como déficits na percepção de cores (discromatopsia), especialmente vermelho, diminuição da sensibilidade ao contraste, e defeitos no campo visual. A presença de edema de papila no exame de fundo de olho durante o surto agudo também é comum, indicando a inflamação do nervo óptico na sua porção intraocular. A avaliação oftalmológica completa é crucial não apenas para o diagnóstico, mas também para o acompanhamento da progressão da doença e da resposta ao tratamento.

Quais são os sintomas da mielite transversa na Doença de Devic?

A mielite transversa é um dos componentes mais devastadores da Doença de Devic, ou Transtorno do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD), e frequentemente causa graves deficiências neurológicas. Caracterizada por uma inflamação aguda da medula espinhal, a mielite na NMOSD é tipicamente longitudinalmente extensa, ou seja, afeta três ou mais segmentos vertebrais contíguos na ressonância magnética, um achado radiológico altamente sugestivo dessa condição e que a diferencia de outras mielopatias inflamatórias.

Os sintomas da mielite transversa manifestam-se subitamente e progridem rapidamente, geralmente ao longo de horas a dias. Os pacientes experimentam fraqueza motora significativa, que pode variar de paresia (fraqueza parcial) a plegia (paralisia completa) nos membros. Esta fraqueza é frequentemente bilateral e simétrica, afetando tanto as pernas quanto os braços, dependendo do nível da lesão medular. A incapacidade funcional pode ser profunda, exigindo assistência para locomoção ou até mesmo respiratória se a lesão for cervical alta.

Além da fraqueza, a mielite transversa na NMOSD causa distúrbios sensoriais severos. Isso inclui dormência, formigamento, sensações de queimação, ou dor neuropática lancinante que pode ser excruciante. A perda de sensibilidade à dor e à temperatura abaixo do nível da lesão é comum, e os pacientes podem desenvolver uma faixa sensorial (nível sensitivo) que demarca a área de perda de sensação no tronco. A alteração da propriocepção, a capacidade de sentir a posição do corpo, também pode contribuir para a dificuldade de equilíbrio e coordenação.

As disfunções autonômicas são uma característica proeminente e angustiante da mielite transversa na NMOSD. Quase todos os pacientes com mielite experimentam problemas de controle da bexiga e do intestino, como urgência urinária, incontinência, retenção urinária ou constipação severa. Podem ocorrer também disfunções sexuais e alterações na regulação da temperatura corporal. A disautonomia pode ser tão grave a ponto de causar disreflexia autonômica, uma condição de emergência médica caracterizada por uma resposta exagerada do sistema nervoso autonômico a estímulos inócuos abaixo da lesão medular.

Espasmos musculares tônicos são movimentos involuntários, dolorosos e frequentemente bizarros que afetam um membro ou um lado do corpo. Estes espasmos podem ser de curta duração, mas ocorrem repetidamente, e são uma característica peculiar da NMOSD, menos comum em outras mielites. A dor é um sintoma proeminente na mielite transversa, podendo ser neuropática, radicular (irradiando ao longo de uma raiz nervosa), ou musculoesquelética devido à espasticidade e imobilidade, impactando significativamente a qualidade de vida.

A síndrome de área postrema, caracterizada por soluços intratáveis, náuseas e vômitos persistentes, é um sinal distintivo de envolvimento do tronco cerebral na NMOSD. Embora não seja diretamente um sintoma de mielite, essa síndrome frequentemente coexiste com ataques medulares e serve como um importante indício diagnóstico. A presença conjunta desses sintomas aponta para a natureza disseminada da doença no sistema nervoso central, apesar de sua predileção pela medula e nervos ópticos.

A recuperação da mielite transversa na NMOSD é frequentemente incompleta, e cada surto pode adicionar um novo déficit permanente, levando a um acúmulo de incapacidade ao longo do tempo. Muitos pacientes permanecem com deficiências residuais significativas, como paralisia parcial, problemas de bexiga/intestino e dor crônica, que exigem reabilitação intensiva e suporte contínuo para as atividades da vida diária. A prevenção de novos surtos é, portanto, a prioridade máxima para evitar a progressão da incapacidade e preservar a autonomia do paciente.

Existem outros sintomas neurológicos associados à Doença de Devic?

Embora a neurite óptica e a mielite transversa sejam os pilares clínicos da Doença de Devic (NMOSD), o espectro de apresentação da doença é mais amplo e pode incluir outros sintomas neurológicos, refletindo o envolvimento de outras regiões do sistema nervoso central. O reconhecimento dessas manifestações adicionais é crucial para um diagnóstico completo e para o manejo adequado do paciente, especialmente porque alguns desses sintomas podem ser a primeira apresentação da doença ou confundidos com outras condições neurológicas.

Um grupo significativo de sintomas adicionais envolve o tronco cerebral, a porção inferior do cérebro que se conecta à medula espinhal e controla funções vitais. A já mencionada síndrome de área postrema, com soluços e vômitos intratáveis, é um exemplo clássico, mas outros distúrbios do tronco cerebral podem incluir diplopia (visão dupla) devido ao comprometimento dos nervos cranianos que controlam os movimentos oculares, disartria (dificuldade na fala), disfagia (dificuldade para engolir), vertigem e desequilíbrio. O envolvimento do tronco cerebral na NMOSD é um indicativo importante da disseminação das lesões inflamatórias.

O hipotálamo, uma pequena mas vital região do cérebro que controla diversas funções endócrinas e autonômicas, também pode ser afetado na NMOSD. Lesões hipotalâmicas podem levar a distúrbios do sono, como narcolepsia ou hipersonia (sonolência excessiva durante o dia), além de desregulações hormonais, incluindo a síndrome de secreção inapropriada de hormônio antidiurético (SIADH), que pode causar hiponatremia (níveis baixos de sódio no sangue). A disfunção do hipotálamo pode gerar sintomas complexos e desafiadores que exigem uma avaliação neuroendócrina cuidadosa.

Em alguns casos, a NMOSD pode causar lesões cerebrais sintomáticas, embora menos frequentemente e com padrões radiológicos distintos dos observados na esclerose múltipla. Essas lesões podem manifestar-se como convulsões, encefalopatia (disfunção cerebral generalizada resultando em confusão, alterações de consciência), ou déficits cognitivos agudos, como problemas de memória ou atenção. As lesões cerebrais da NMOSD tendem a ser localizadas em áreas específicas, como o periependimário (em torno dos ventrículos), tronco cerebral, ou regiões do diencéfalo, e são muitas vezes mais extensas.

A dor crônica é um sintoma neurológico debilitante e generalizado que acompanha a NMOSD, afetando a maioria dos pacientes. Esta dor pode ser neuropática, decorrente do dano aos nervos e medula espinhal, ou pode ser de origem musculoesquelética devido à espasticidade e aos espasmos. A fadiga avassaladora é outra queixa comum, impactando significativamente a qualidade de vida e a capacidade de realizar atividades diárias. O manejo da dor e da fadiga é um componente essencial do cuidado do paciente com NMOSD.

O prurido paroxístico (coceira intensa e súbita) é um sintoma sensorial incomum, mas altamente sugestivo de envolvimento medular ou cerebral na NMOSD. Diferente de uma coceira alérgica, este prurido é de origem neuropática e pode ser excruciante, sem lesões cutâras visíveis. Sua presença deve alertar os clínicos para a possibilidade de um surto ou de atividade inflamatória subjacente, mesmo na ausência de outros déficits neurológicos mais óbvios, demonstrando a diversidade das manifestações sensoriais.

Em raras instâncias, a NMOSD pode se manifestar com neuropatia periférica, embora isso seja considerado atípico para o diagnóstico central. No entanto, o envolvimento dos nervos periféricos pode ocorrer em pacientes com MOGAD (doença associada à glicoproteína da mielina de oligodendrócitos), que agora é reconhecida como uma condição distinta, mas que faz parte do espectro mais amplo das síndromes neuroinflamatórias autoimunes. Essa complexidade reforça a necessidade de avaliação diagnóstica abrangente e monitoramento contínuo para capturar todas as nuances clínicas.

Quais são as causas e mecanismos imunológicos da Doença de Devic?

A Doença de Devic, ou Transtorno do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD), é primariamente uma doença autoimune, o que significa que o sistema imunológico do corpo, que normalmente protege contra invasores externos, erroneamente ataca seus próprios tecidos. A compreensão dos mecanismos imunológicos subjacentes é crucial para o desenvolvimento de terapias eficazes e para o diagnóstico preciso. Embora a causa exata que dispara essa autoimunidade ainda não seja totalmente compreendida, a pesquisa tem revelado pistas importantes sobre os processos envolvidos.

O marco fundamental na compreensão da NMOSD foi a descoberta do autoanticorpo anti-aquaporina-4 (anti-AQP4) em 2004. A aquaporina-4 é uma proteína de canal de água altamente expressa nos pés dos astrócitos, células de suporte gliais que formam a barreira hematoencefálica e regulam o equilíbrio hídrico no sistema nervoso central (SNC). A presença deste anticorpo no sangue ou líquido cefalorraquidiano de pacientes é o principal biomarcador diagnóstico e reflete o alvo central do ataque autoimune na maioria dos casos de NMOSD.

O mecanismo patogênico envolve a ligação dos autoanticorpos anti-AQP4 aos astrócitos no SNC. Essa ligação ativa o sistema complemento, uma parte do sistema imunológico que ajuda a combater infecções. A ativação do complemento leva à formação do complexo de ataque à membrana (CAM), que cria poros na membrana celular dos astrócitos, causando sua lise e morte. A destruição dos astrócitos provoca uma resposta inflamatória severa, resultando em danos extensos à mielina e aos axônios adjacentes, que são as fibras nervosas.

A inflamação resultante atrai outras células imunológicas, como macrófagos e neutrófilos, para o local da lesão, amplificando o dano tecidual. Esta cascata inflamatória explica a natureza devastadora e necrosante das lesões na NMOSD, que são frequentemente mais extensas e destrutivas do que as observadas na esclerose múltipla. A perda de astrócitos compromete a integridade da barreira hematoencefálica, permitindo uma maior infiltração de células imunológicas e anticorpos no SNC, perpetuando o ciclo de dano.

Fatores genéticos também desempenham um papel na suscetibilidade à NMOSD. Estudos de associação de todo o genoma (GWAS) identificaram associações com certos alelos do complexo de histocompatibilidade principal (MHC), como o HLA-DRB103:01 e HLA-DPB105:01. Esses genes estão envolvidos na apresentação de antígenos às células T e B, sugerindo uma predisposição genética para uma resposta autoimune. No entanto, a NMOSD não é uma doença puramente genética; a interação entre genes e ambiente é provavelmente crucial para o seu desenvolvimento.

Embora a causa exata do “disparo” inicial da autoimunidade ainda seja desconhecida, fatores ambientais ou infecções podem potencialmente desempenhar um papel na sua iniciação. Não há, no entanto, uma infecção única que tenha sido consistentemente ligada ao desenvolvimento da NMOSD. Acredita-se que uma combinação de predisposição genética e exposições ambientais possa levar à quebra da tolerância imunológica, permitindo que o sistema imunológico ataque a aquaporina-4, embora essa área ainda seja objeto de intensa investigação científica.

É importante notar que cerca de 10-30% dos pacientes com NMOSD não possuem anticorpos anti-AQP4 detectáveis. Para alguns desses pacientes, a causa é a presença de autoanticorpos anti-MOG (glicoproteína da mielina de oligodendrócitos), definindo a doença associada a MOG-IgG (MOGAD). MOGAD é uma entidade separada com características clínicas, radiológicas e prognósticas distintas, mas que compartilha semelhanças com a NMOSD e EM. A pesquisa contínua busca entender a heterogeneidade patogênica da NMOSD e desenvolver tratamentos ainda mais direcionados para cada subtipo.

Qual o papel dos autoanticorpos anti-AQP4 na Doença de Devic?

Os autoanticorpos anti-aquaporina-4 (anti-AQP4) desempenham um papel central e definidor na patogênese da Doença de Devic (NMOSD), sendo o principal biomarcador para a maioria dos casos. A descoberta desses anticorpos em 2004 transformou a compreensão da doença, permitindo diferenciá-la da esclerose múltipla e abrir caminho para terapias mais direcionadas. A presença e o nível desses anticorpos estão intrinsecamente ligados à atividade inflamatória e à gravidade dos surtos na NMOSD.

A aquaporina-4 (AQP4) é uma proteína de canal de água que é abundantemente expressa nas membranas dos pés astrocitários, que são extensões dos astrócitos, células gliais que desempenham um papel crucial na manutenção da homeostase do sistema nervoso central (SNC). Os pés astrocitários formam parte da barreira hematoencefálica e estão envolvidos na regulação do fluxo de água e íons entre o sangue e o tecido cerebral. A AQP4 é particularmente concentrada em áreas onde a barreira hematoencefálica é mais permeável, como o quiasma óptico, a medula espinhal e a área postrema no tronco cerebral, explicando a predileção das lesões nesses locais na NMOSD.

Quando os anticorpos anti-AQP4 se ligam à AQP4 na superfície dos astrócitos, eles desencadeiam uma cascata imunológica complexa. Essa ligação ativa o sistema complemento, uma parte essencial da imunidade inata. A ativação do complemento leva à formação do complexo de ataque à membrana (CAM) na superfície dos astrócitos, que é um poro que permeia a membrana celular, causando a lise e a morte dos astrócitos. A destruição dessas células leva a uma disrupção da barreira hematoencefálica, permitindo que outras células inflamatórias e moléculas nocivas entrem no SNC.

A resposta inflamatória subsequente é exacerbada pela infiltração de outras células imunes, como macrófagos, neutrófilos e eosinófilos, que contribuem para o dano tecidual. Os macrófagos, por exemplo, podem fagocitar (engolir) a mielina e os axônios que são danificados indiretamente pela inflamação. Esse processo leva à desmielinização e à degeneração axonal que são as marcas patológicas da NMOSD. O dano aos axônios é particularmente preocupante, pois é a principal causa de incapacidade neurológica permanente.

A especificidade dos autoanticorpos anti-AQP4 é fundamental para o diagnóstico. Testes sorológicos para detectar esses anticorpos, como o ensaio de imunofluorescência de células transfectadas (CBA), são altamente sensíveis e específicos. A detecção de anti-AQP4-IgG no soro ou, menos comumente, no líquido cefalorraquidiano, é um critério diagnóstico central para a NMOSD. Níveis mais altos de anticorpos podem, em alguns estudos, correlacionar-se com uma maior atividade da doença ou com um pior prognóstico, embora isso não seja universalmente aceito.

A compreensão do papel dos anti-AQP4 também abriu caminho para o desenvolvimento de terapias alvo-específicas. Muitos dos tratamentos modernos para a NMOSD visam modular a resposta imune mediada por esses anticorpos, seja pela depleção de células B (que produzem os anticorpos), pela inibição do sistema complemento, ou pela interferência na ligação dos anticorpos aos seus alvos. Esses avanços terapêuticos representam um grande progresso na gestão da doença, oferecendo aos pacientes opções mais eficazes para prevenir surtos e minimizar o dano neurológico cumulativo.

É importante ressaltar que nem todos os pacientes com NMOSD são soropositivos para anti-AQP4. Uma parte significativa dos pacientes (cerca de 10-30%) é soronegativa para AQP4-IgG. Dentre estes, muitos são positivos para o anticorpo anti-MOG, que define a MOGAD (doença associada à glicoproteína da mielina de oligodendrócitos). Essas distinções sorológicas são cruciais para o tratamento, pois as terapias podem diferir. A pesquisa continua a explorar os mecanismos subjacentes em pacientes soronegativos e as nuances da patologia, aprofundando a compreensão da complexa interação imunológica que sustenta a NMOSD.

Como é feito o diagnóstico da Doença de Devic?

O diagnóstico da Doença de Devic, ou Transtorno do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD), exige uma avaliação clínica meticulosa, aliada a exames complementares específicos que buscam identificar os biomarcadores e as características radiológicas da doença. Dada a sua raridade e a sobreposição de alguns sintomas com outras condições neurológicas, como a esclerose múltipla, o diagnóstico preciso e precoce é crucial para iniciar o tratamento adequado e evitar danos neurológicos irreversíveis. O processo diagnóstico envolve a integração de múltiplos dados.

A história clínica detalhada é o ponto de partida. O médico colherá informações sobre os sintomas apresentados pelo paciente, a cronologia de seu aparecimento, a gravidade e a recuperação de surtos anteriores. A ocorrência de neurite óptica grave e recorrente ou mielite transversa longitudinalmente extensa é um forte indicativo. Sintomas como soluços e vômitos intratáveis (síndrome de área postrema) também são bandeiras vermelhas importantes para a NMOSD, alertando o neurologista para a possibilidade dessa condição específica.

O exame neurológico completo visa identificar os déficits neurológicos objetivos. Isso inclui a avaliação da acuidade visual, campos visuais, movimentos oculares, força muscular, sensibilidade, reflexos, coordenação e equilíbrio. A presença de perda visual significativa, fraqueza nos membros, ou disfunção vesical/intestinal, em conjunto com os sintomas relatados, direciona a investigação. O exame pode revelar sinais de lesão em múltiplos níveis do sistema nervoso central, compatíveis com os alvos inflamatórios da NMOSD.

A ressonância magnética (RM) é um exame de imagem essencial. A RM do cérebro, medula espinhal e nervos ópticos é realizada para identificar as lesões inflamatórias e avaliar sua extensão e características. Lesões na medula espinhal que se estendem por três ou mais segmentos vertebrais (mielite longitudinalmente extensa) são altamente sugestivas de NMOSD. Lesões nos nervos ópticos, especialmente se longas ou bilaterais, e certas lesões cerebrais atípicas (como as periependimárias ou hipotalâmicas) também apoiam o diagnóstico.

A análise do líquido cefalorraquidiano (LCR), obtido por punção lombar, pode fornecer informações adicionais. Embora as bandas oligoclonais (BOCs) sejam raras na NMOSD (ao contrário da esclerose múltipla), a presença de pleocitose (aumento de células), especialmente com predominância de neutrófilos ou eosinófilos durante um surto, pode ser um achado característico. A ausência de BOCs é um dado importante para diferenciar a NMOSD da EM, guiando o diagnóstico diferencial.

O teste sorológico para autoanticorpos é o pilar do diagnóstico. A detecção do anticorpo anti-aquaporina-4 (anti-AQP4) no soro sanguíneo do paciente é o biomarcador mais importante. O ensaio de imunofluorescência de células transfectadas (CBA) é o método preferencial devido à sua alta sensibilidade e especificidade. Para pacientes soronegativos para AQP4-IgG, a busca pelo anticorpo anti-MOG (glicoproteína da mielina de oligodendrócitos) é necessária para distinguir entre NMOSD soronegativa e doença associada a MOG-IgG (MOGAD), pois o tratamento e o prognóstico podem ser diferentes.

Os critérios diagnósticos internacionais para NMOSD (critérios de Wingerchuk et al., 2015) são amplamente utilizados para padronizar o diagnóstico. Eles combinam as características clínicas, os achados da ressonância magnética e a soropositividade para anti-AQP4-IgG. Para pacientes soropositivos, um único ataque característico (neurite óptica, mielite ou síndrome da área postrema) é suficiente para o diagnóstico. Para pacientes soronegativos, são necessários múltiplos ataques e achados de RM mais específicos, enfatizando a complexidade do processo diagnóstico.

Quais exames de imagem são utilizados para diagnosticar a Doença de Devic?

Os exames de imagem, em particular a ressonância magnética (RM), são ferramentas indispensáveis e cruciais para o diagnóstico e monitoramento da Doença de Devic, ou Transtorno do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD). Eles permitem visualizar as lesões inflamatórias e o dano estrutural no sistema nervoso central, fornecendo evidências objetivas da doença e auxiliando na diferenciação de outras condições neurológicas. A RM é capaz de captar as características únicas das lesões da NMOSD, que são distintas da esclerose múltipla.

A RM da medula espinhal é de particular importância. Na NMOSD, as lesões na medula são tipicamente longitudinalmente extensas, significando que se estendem por três ou mais segmentos vertebrais contíguos na sequência T2 da RM. Essa mielite longitudinalmente extensa (LETM) é um achado radiológico altamente sugestivo de NMOSD e é relativamente rara em outras mielopatias inflamatórias, como as da esclerose múltipla, onde as lesões são geralmente mais curtas e focais. O realce pelo contraste (gadolínio) nas fases agudas indica a atividade inflamatória e a disrupção da barreira hematoencefálica.

A RM dos nervos ópticos é igualmente vital. As lesões na neurite óptica associada à NMOSD são frequentemente extensas, envolvendo segmentos longos do nervo óptico, podendo se estender para o quiasma óptico ou o trato óptico. O realce pelo contraste nesses nervos é comum durante os surtos agudos e pode ser mais intenso e difuso do que na neurite óptica da esclerose múltipla. A presença de lesões bilaterais ou simultâneas nos nervos ópticos também é um forte indicativo de NMOSD, embora nem sempre ocorra.

A RM do cérebro também faz parte da avaliação diagnóstica. Embora lesões cerebrais sejam menos comuns na NMOSD do que na EM, quando presentes, elas exibem padrões característicos. As lesões cerebrais na NMOSD podem ser encontradas em áreas como o tronco cerebral (especialmente na área postrema, causando soluços e vômitos), periependimárias (ao redor dos ventrículos cerebrais), no hipotálamo ou no tálamo. Essas lesões tendem a ser maiores e, ocasionalmente, podem ser cavitárias, com características que as diferenciam das lesões típicas da EM, reforçando a especificidade radiológica da NMOSD.

O uso de sequências de RM como a Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) e T2-weighted imaging é essencial para identificar as lesões. A FLAIR é particularmente útil para suprimir o sinal do líquido cefalorraquidiano e tornar as lesões periventriculares mais visíveis. A administração de contraste paramagnético (gadolínio) é fundamental para identificar as lesões ativas e em fase inflamatória aguda, pois o realce indica a quebra da barreira hematoencefálica e a entrada de contraste nos tecidos danificados.

A avaliação seriada da RM pode ser utilizada para monitorar a atividade da doença e a resposta ao tratamento. No entanto, é importante notar que a ausência de novas lesões na RM nem sempre significa inatividade da doença, especialmente na medula espinhal, onde a inflamação pode ser subclínica ou as lesões podem ser difíceis de visualizar claramente. A RM funcional ou de perfusão pode ser utilizada em contextos de pesquisa para entender melhor as alterações fisiopatológicas da NMOSD e a resposta às terapias.

É crucial que a interpretação da RM seja feita por um radiologista experiente em neuroimagem, preferencialmente com conhecimento das características específicas da NMOSD. A combinação dos achados de RM com a apresentação clínica e os resultados dos testes de anticorpos anti-AQP4 (e anti-MOG, se aplicável) é o que permite chegar a um diagnóstico definitivo. A RM oferece uma visão inestimável do impacto da doença no sistema nervoso central, guiando decisões terapêuticas e de acompanhamento.

O que são os critérios diagnósticos da Doença de Devic?

Os critérios diagnósticos para a Doença de Devic, agora formalmente conhecida como Transtorno do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD), são um conjunto padronizado de diretrizes desenvolvidas para garantir um diagnóstico preciso e consistente da doença em todo o mundo. A evolução desses critérios refletiu o avanço da compreensão científica da NMOSD, especialmente após a descoberta do anticorpo anti-aquaporina-4 (anti-AQP4). Os critérios de Wingerchuk et al. de 2015 são os mais amplamente aceitos e utilizados atualmente, e eles são essenciais para diferenciar a NMOSD de outras condições neurológicas.

A base dos critérios de 2015 reside na soropositividade ou soronegatividade para o anticorpo anti-AQP4. Para pacientes que são soropositivos para AQP4-IgG, o diagnóstico de NMOSD pode ser feito com a presença de apenas um núcleo clínico principal, sem a necessidade de critérios de disseminação no tempo ou no espaço, como acontece na esclerose múltipla. Essa simplificação para pacientes com o biomarcador é um reflexo direto do papel central do anti-AQP4 na patogênese da doença e sua alta especificidade.

Os núcleos clínicos principais que podem satisfazer o diagnóstico em pacientes soropositivos para AQP4-IgG incluem: neurite óptica (perda de visão grave e dolorosa devido à inflamação do nervo óptico), mielite aguda (inflamação da medula espinhal que causa fraqueza, perda de sensibilidade e disfunção esfincteriana), e síndrome da área postrema (soluços e vômitos intratáveis). Além disso, podem ser consideradas síndromes clínicas que envolvem o tronco cerebral, o diencéfalo ou o cérebro, desde que sejam consistentes com a NMOSD.

Para os pacientes que são soronegativos para anti-AQP4-IgG ou cujo status de anticorpo é desconhecido, o diagnóstico é mais complexo e requer a satisfação de critérios clínicos e de neuroimagem mais rigorosos. Nesses casos, o diagnóstico de NMOSD exige a ocorrência de múltiplos ataques clínicos, afetando pelo menos dois núcleos clínicos principais diferentes, e a presença de achados de ressonância magnética (RM) específicos que comprovem a disseminação das lesões no espaço.

Os critérios de neuroimagem para pacientes soronegativos incluem: mielite longitudinalmente extensa (lesão medular que abrange três ou mais segmentos vertebrais), neurite óptica bilateral ou neurite óptica com lesão do quiasma óptico, e lesões cerebrais com localizações atípicas da esclerose múltipla, como as periependimárias, as do tronco cerebral (especialmente na área postrema) ou hipotalâmicas. A combinação dessas características ajuda a diferenciar a NMOSD de outras condições desmielinizantes quando o biomarcador AQP4 está ausente.

A exclusão de diagnósticos alternativos é uma parte integrante dos critérios diagnósticos da NMOSD. É essencial descartar outras condições que possam mimetizar os sintomas da NMOSD, como a esclerose múltipla, sarcoidose, lúpus eritematoso sistêmico, síndromes paraneoplásicas ou infecções. O exame do líquido cefalorraquidiano (LCR), que tipicamente mostra ausência de bandas oligoclonais e pode ter pleocitose com predomínio de neutrófilos, é outro elemento que ajuda na distinção diagnóstica.

A compreensão e aplicação desses critérios permitem que neurologistas em todo o mundo padronizem o processo diagnóstico, o que é fundamental para a pesquisa clínica e para garantir que os pacientes recebam o tratamento adequado o mais rápido possível. A implementação correta dos critérios de 2015 levou a uma redução significativa de diagnósticos incorretos de esclerose múltipla em pacientes com NMOSD, otimizando as estratégias terapêuticas e melhorando os desfechos para os pacientes.

Como é o tratamento agudo dos surtos de Doença de Devic?

O tratamento agudo dos surtos na Doença de Devic, ou Transtorno do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD), é uma emergência neurológica que visa minimizar o dano neurológico causado pela inflamação e promover a recuperação funcional. A agressividade do tratamento é crucial devido à gravidade e ao potencial devastador de cada surto, que pode resultar em deficiências permanentes. A intervenção rápida e eficaz é a chave para preservar a função neurológica e a qualidade de vida do paciente.

A terapia de primeira linha para os surtos agudos de NMOSD consiste na administração de altas doses de corticosteroides intravenosos. A metilprednisolona intravenosa é o medicamento mais comumente usado, administrado diariamente por um período de três a cinco dias. O objetivo é suprimir a inflamação aguda e reduzir o edema no sistema nervoso central. Este tratamento deve ser iniciado o mais rápido possível após o início dos sintomas para maximizar a chance de recuperação funcional e minimizar o dano.

Para surtos graves ou para pacientes que não respondem adequadamente à terapia com corticosteroides, a plasmaférese (PE), também conhecida como troca plasmática, é a segunda linha de tratamento. A plasmaférese é um procedimento em que o plasma sanguíneo do paciente é removido e substituído por uma solução de albumina ou plasma doado. Este processo visa eliminar os autoanticorpos circulantes, incluindo os anti-AQP4, e outros fatores inflamatórios que estão contribuindo para o ataque autoimune. A PE é geralmente realizada em ciclos de cinco a sete sessões ao longo de uma a duas semanas e é altamente eficaz na recuperação de surtos graves.

A imunoglobulina intravenosa (IVIg) pode ser considerada como uma alternativa em casos selecionados, especialmente quando a plasmaférese não está disponível ou é contraindicada. A IVIg consiste na administração de anticorpos purificados de doadores saudáveis, que atuam modulando a resposta imune de várias maneiras, incluindo o bloqueio de receptores de anticorpos ou a neutralização de autoanticorpos. Embora a eficácia da IVIg na NMOSD seja menos comprovada do que a dos corticosteroides ou da plasmaférese, pode ser uma opção valiosa em certas situações clínicas.

Durante a fase aguda do surto, o manejo de suporte é igualmente importante. Isso inclui o controle da dor, o manejo de sintomas como náuseas e vômitos, e o tratamento de complicações potenciais, como infecções urinárias ou trombose venosa profunda, especialmente em pacientes com mielite grave e imobilidade. A fisioterapia e a reabilitação precoce são iniciadas assim que a condição clínica do paciente se estabiliza, visando recuperar a força, a mobilidade e a função, ajudando na prevenção de contraturas e atrofia muscular.

É crucial monitorar de perto os pacientes durante o tratamento agudo para identificar e gerenciar os efeitos colaterais dos medicamentos. Os corticosteroides podem causar aumento da glicemia, insônia, alterações de humor e risco de infecções. A plasmaférese pode levar a hipotensão, arritmias, e alterações eletrolíticas. A equipe multidisciplinar, incluindo neurologistas, enfermeiros, fisioterapeutas e outros especialistas, trabalha em conjunto para otimizar o tratamento e garantir a segurança e o bem-estar do paciente.

Após o tratamento agudo, a maioria dos pacientes precisará iniciar uma terapia imunossupressora de manutenção a longo prazo para prevenir surtos futuros. A escolha dessa terapia preventiva é um passo crítico e deve ser feita rapidamente após a recuperação do surto agudo, pois a NMOSD é uma doença recorrente e cada surto adicional pode levar a um acúmulo de deficiência neurológica permanente, tornando a prevenção de recorrências o foco principal do manejo a longo prazo da condição.

Quais são as terapias de prevenção de surtos na Doença de Devic?

As terapias de prevenção de surtos na Doença de Devic, ou Transtorno do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD), são a pedra angular do manejo a longo prazo da doença. Dado que cada surto pode causar danos neurológicos permanentes e cumulativos, o principal objetivo do tratamento é reduzir drasticamente a frequência e a gravidade das recorrências. A escolha da terapia de manutenção depende de diversos fatores, incluindo a soropositividade para anti-AQP4, a gravidade da doença e o perfil de efeitos colaterais.

Historicamente, as terapias imunossupressoras “clássicas” foram as primeiras a serem empregadas. Isso inclui o azatioprina, um agente imunossupressor que inibe a proliferação de linfócitos, e o micofenolato de mofetila, que suprime a ativação de linfócitos T e B. Esses medicamentos são administrados por via oral e requerem monitoramento regular de exames de sangue para avaliar a função hepática, renal e a contagem de células sanguíneas. Embora eficazes para muitos pacientes, podem levar vários meses para atingir seu efeito máximo, e podem ser associados a efeitos colaterais gastrointestinais e risco de infecções.

O rituximabe emergiu como uma terapia altamente eficaz e é amplamente utilizado na NMOSD. É um anticorpo monoclonal quimérico que ataca especificamente as células B CD20-positivas, que são responsáveis pela produção de anticorpos, incluindo os autoanticorpos anti-AQP4. A depleção das células B resulta na redução dos níveis de autoanticorpos e, consequentemente, na diminuição da atividade inflamatória. O rituximabe é administrado por infusão intravenosa, geralmente a cada 6 meses, e tem demonstrado uma redução significativa na taxa de surtos, sendo uma das opções preferenciais.

Com os avanços na compreensão dos mecanismos imunológicos da NMOSD, novas terapias mais direcionadas foram desenvolvidas e aprovadas. O eculizumabe é um inibidor do complemento, que age bloqueando a ativação do componente C5 do sistema complemento, essencial para a formação do complexo de ataque à membrana (CAM) que danifica os astrócitos. Este medicamento é administrado por infusão intravenosa a cada duas semanas e foi o primeiro medicamento aprovado especificamente para NMOSD anti-AQP4 positiva, demonstrando eficácia superior na prevenção de surtos.

Outras terapias alvo-específicas incluem o satralizumabe e o inebilizumabe. O satralizumabe é um anticorpo monoclonal humanizado que atua bloqueando o receptor da interleucina-6 (IL-6), uma citocina pró-inflamatória que desempenha um papel na patogênese da NMOSD. É administrado por injeção subcutânea, tornando-o uma opção conveniente para alguns pacientes. O inebilizumabe, por sua vez, é um anticorpo monoclonal que visa as células B CD19-positivas, causando sua depleção mais profunda e prolongada do que o rituximabe, e é administrado por infusão intravenosa a cada 6 meses, mostrando alta eficácia na prevenção de surtos.

A escolha da terapia de prevenção é uma decisão individualizada que envolve a discussão com o paciente sobre a eficácia, o perfil de segurança, a via de administração e os custos. Pacientes soropositivos para anti-AQP4 geralmente são candidatos a terapias mais específicas devido ao maior risco de surtos graves. Para pacientes com NMOSD soronegativa (onde anti-AQP4 é negativo e anti-MOG também é negativo ou desconhecido), as opções podem ser mais limitadas e a abordagem terapêutica pode ser mais empírica, com a utilização de imunossupressores clássicos.

O monitoramento contínuo é essencial para todas as terapias de prevenção. Isso inclui o acompanhamento da frequência de surtos, a realização de exames neurológicos regulares, e o monitoramento de exames de sangue para detectar potenciais efeitos colaterais e garantir a supressão imunológica adequada. A adesão ao tratamento e a comunicação aberta com a equipe médica são cruciais para o sucesso a longo prazo no controle da atividade da doença e na preservação da função neurológica, permitindo que os pacientes vivam com a melhor qualidade de vida possível.

Qual o papel da fisioterapia e reabilitação na Doença de Devic?

A fisioterapia e a reabilitação desempenham um papel absolutamente fundamental e insubstituível no manejo da Doença de Devic (NMOSD), complementando as terapias farmacológicas que previnem surtos. Devido à natureza devastadora e ao potencial de cada surto causar deficiências neurológicas significativas e permanentes, a reabilitação é crucial para otimizar a recuperação funcional, minimizar a incapacidade e melhorar a qualidade de vida geral do paciente. Ela é um processo contínuo e individualizado, adaptado às necessidades em constante mudança.

Após um surto agudo de mielite ou neurite óptica, a reabilitação precoce e intensiva é imperativa. Assim que a condição clínica do paciente se estabiliza e o tratamento agudo (como corticosteroides ou plasmaférese) é concluído, a fisioterapia é iniciada para prevenir complicações secundárias da imobilidade, como contraturas musculares, atrofia e úlceras de pressão. O objetivo inicial é manter a amplitude de movimento nas articulações, fortalecer a musculatura remanescente, e evitar a rigidez, facilitando a recuperação quando o processo inflamatório diminuir.

A fisioterapia foca na recuperação da função motora. Isso envolve exercícios de fortalecimento específicos para os grupos musculares enfraquecidos, treinamento de equilíbrio e coordenação, e técnicas para melhorar a marcha e a mobilidade. Para pacientes com paralisia grave, podem ser utilizados dispositivos de assistência como órteses, andadores ou cadeiras de rodas, e o fisioterapeuta trabalha para otimizar o uso desses equipamentos. A terapia ocupacional atua em conjunto, auxiliando os pacientes a adaptar suas atividades diárias e a utilizar equipamentos adaptativos para aumentar a independência.

A reabilitação visual é essencial para pacientes com sequelas de neurite óptica. Terapeutas especializados podem ajudar a maximizar o uso da visão residual, utilizando estratégias como magnificação, iluminação adequada e software de acessibilidade. A terapia de baixa visão pode ensinar técnicas de compensação para a perda de campo visual e outras disfunções. O objetivo é permitir que o paciente realize tarefas essenciais e mantenha a maior autonomia possível, mesmo com déficits visuais significativos.

Além da recuperação física, a reabilitação também aborda a gestão da dor crônica e da espasticidade, que são sintomas comuns e debilitantes na NMOSD. Técnicas de fisioterapia, como alongamentos, termoterapia, eletroestimulação e massagem, podem ajudar a aliviar a dor e a reduzir a rigidez muscular. O fisioterapeuta também pode orientar sobre a postura e o posicionamento para minimizar o desconforto e prevenir o agravamento da dor. O manejo da fadiga, outro sintoma prevalente, é abordado através de estratégias de conservação de energia e planejamento de atividades.

A reabilitação da bexiga e do intestino é vital, dada a alta prevalência de disfunções autonômicas na mielite transversa. Urologistas e proctologistas, em conjunto com fisioterapeutas pélvicos, podem guiar os pacientes no manejo desses sintomas, utilizando cateterismo intermitente, programas de controle intestinal e outras intervenções. A educação do paciente e da família sobre o manejo dessas condições é fundamental para prevenir complicações e melhorar a qualidade de vida.

O processo de reabilitação na NMOSD não é apenas sobre a recuperação física; ele também envolve o apoio psicossocial. Lidar com uma doença crônica e incapacitante requer um forte sistema de suporte. Psicólogos, assistentes sociais e grupos de apoio podem ajudar os pacientes e suas famílias a lidar com o impacto emocional da doença, promover a adaptação e manter uma perspectiva positiva. A reabilitação é uma jornada contínua que se estende por toda a vida do paciente, visando sempre maximizar a função e a independência, apesar dos desafios impostos pela doença.

A dieta e o estilo de vida impactam a Doença de Devic?

A influência da dieta e do estilo de vida na Doença de Devic (NMOSD) é um tópico de crescente interesse tanto para pacientes quanto para pesquisadores, embora a evidência científica direta seja menos robusta do que para outras condições crônicas. Não existe uma “dieta de cura” ou um estilo de vida que garanta a remissão da NMOSD. No entanto, a adoção de hábitos saudáveis pode ter um impacto positivo na saúde geral, no manejo dos sintomas e na prevenção de comorbidades, contribuindo para uma melhor qualidade de vida.

Uma dieta anti-inflamatória é frequentemente recomendada para pacientes com doenças autoimunes, incluindo a NMOSD. Isso geralmente significa uma alimentação rica em frutas, vegetais, grãos integrais, proteínas magras e gorduras saudáveis. A ênfase é colocada em alimentos integrais e não processados, que são fontes de antioxidantes e compostos anti-inflamatórios. Reduzir o consumo de alimentos processados, açúcares refinados, gorduras trans e carne vermelha pode ajudar a modular a resposta inflamatória geral do corpo, mesmo que não haja evidências diretas de que isso impeça surtos de NMOSD.

A ingestão adequada de vitamina D tem sido associada à modulação do sistema imunológico em várias doenças autoimunes. Embora a pesquisa específica sobre vitamina D e NMOSD ainda esteja em andamento, manter níveis ótimos de vitamina D através da exposição solar segura, suplementação (sob orientação médica) e alimentos fortificados é uma recomendação comum para a saúde óssea e imunológica geral. A deficiência de vitamina D tem sido correlacionada com uma maior atividade da doença em algumas patologias autoimunes, o que levanta questões sobre seu papel protetor.

A manutenção de um peso corporal saudável é crucial para a saúde geral e pode ter benefícios indiretos para pacientes com NMOSD. A obesidade é um fator de risco para diversas comorbidades, como doenças cardiovasculares e diabetes, que podem complicar o manejo da NMOSD e afetar a recuperação de surtos. A perda de peso e o controle glicêmico podem reduzir a inflamação sistêmica e melhorar o bem-estar geral, embora não haja uma ligação direta com a prevenção de ataques de NMOSD.

A prática regular de exercícios físicos, adaptados à capacidade individual do paciente, é altamente recomendada. Mesmo exercícios leves, como caminhadas, natação ou yoga, podem ajudar a manter a força muscular, a flexibilidade, o equilíbrio e a densidade óssea. A atividade física também pode melhorar o humor, reduzir a fadiga e aliviar a dor, contribuindo significativamente para a saúde mental e física. O fisioterapeuta pode orientar sobre os melhores tipos de exercícios e a intensidade adequada para cada paciente, levando em conta suas limitações neurológicas.

O gerenciamento do estresse é outro componente importante de um estilo de vida saudável. O estresse crônico pode afetar negativamente o sistema imunológico e agravar os sintomas em algumas condições autoimunes. Técnicas como meditação, atenção plena (mindfulness), yoga, ou hobbies relaxantes podem ajudar a reduzir os níveis de estresse e promover o bem-estar emocional. Embora não haja evidências diretas de que o estresse cause surtos de NMOSD, uma mente calma e um corpo equilibrado certamente contribuem para uma melhor resposta ao tratamento e uma vida mais satisfatória.

Evitar o tabagismo e o consumo excessivo de álcool é fundamental. O tabagismo é um fator de risco conhecido para diversas doenças autoimunes e cardiovasculares, e pode piorar a inflamação e a progressão da doença. O álcool, em excesso, pode interferir na absorção de nutrientes e na função hepática, afetando a eficácia de medicamentos imunossupressores. A adoção de um estilo de vida holístico e saudável é um complemento valioso ao tratamento médico, promovendo a resiliência e a capacidade do corpo de lidar com os desafios da NMOSD.

Qual o prognóstico para pacientes com Doença de Devic?

O prognóstico para pacientes com Doença de Devic, ou Transtorno do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD), é variável e depende de múltiplos fatores, mas geralmente é caracterizado pela possibilidade de acúmulo de incapacidade neurológica devido à natureza recorrente e à gravidade dos surtos. Antes do advento das terapias imunossupressoras eficazes, a NMOSD era frequentemente associada a um prognóstico desfavorável, com alta taxa de morbidade e mortalidade. No entanto, os avanços terapêuticos recentes transformaram significativamente as perspectivas para os pacientes.

A frequência e a gravidade dos surtos são os principais determinantes do prognóstico. Pacientes que experimentam ataques mais frequentes ou mais severos, especialmente aqueles que afetam a medula espinhal ou os nervos ópticos de forma bilateral, tendem a acumular maior incapacidade ao longo do tempo. A recuperação incompleta de cada surto é uma característica distintiva da NMOSD, o que significa que os déficits residuais se somam, levando a uma deterioração gradual da função neurológica.

A presença do anticorpo anti-aquaporina-4 (anti-AQP4) também influencia o prognóstico. Pacientes soropositivos para anti-AQP4-IgG geralmente têm um curso de doença mais recorrente e tendem a ter ataques mais graves, incluindo mielite longitudinalmente extensa. Eles também têm um maior risco de desenvolver a síndrome da área postrema, que pode ser incapacitante. Pacientes soronegativos para AQP4-IgG (incluindo aqueles com doença associada a MOG-IgG) podem ter um curso clínico e um prognóstico ligeiramente diferentes, geralmente com menor incapacidade cumulativa e melhor recuperação de surtos.

A idade de início da doença é outro fator prognóstico relevante. Pacientes que desenvolvem NMOSD em uma idade mais jovem (infância ou adolescência) podem ter um curso mais agressivo e um risco maior de recorrências. Por outro lado, o diagnóstico tardio ou um atraso no início do tratamento preventivo eficaz está associado a um pior prognóstico devido ao acúmulo de danos durante a fase inicial da doença. O diagnóstico precoce e a intervenção terapêutica imediata são, portanto, cruciais.

A resposta às terapias de prevenção de surtos é o fator mais impactante no prognóstico a longo prazo. Com o uso de imunossupressores eficazes, como rituximabe, eculizumabe, satralizumabe ou inebilizumabe, a taxa de surtos e a progressão da incapacidade podem ser significativamente reduzidas. Pacientes que respondem bem à terapia e mantêm a doença em remissão têm um prognóstico consideravelmente melhor, com menor acúmulo de incapacidade e melhor qualidade de vida. A aderência ao tratamento e o monitoramento regular são, portanto, essenciais.

As principais causas de incapacidade funcional na NMOSD incluem perda visual grave (até cegueira), paralisia ou fraqueza nos membros, problemas de controle da bexiga e do intestino, espasticidade e dor crônica. Em casos raros e graves, ataques de mielite cervical alta ou envolvimento do tronco cerebral podem levar a insuficiência respiratória, que pode ser fatal se não tratada prontamente. No entanto, com os avanços no manejo e a melhoria das terapias, a mortalidade diminuiu significativamente.

Apesar da gravidade potencial da NMOSD, a esperança para os pacientes é real e crescente. O campo de pesquisa da NMOSD está em constante evolução, com o desenvolvimento de novas terapias e uma compreensão mais profunda da doença. A combinação de diagnóstico precoce, tratamento agudo agressivo, terapias preventivas eficazes e um programa de reabilitação abrangente permite que muitos pacientes com NMOSD levem uma vida plena e com um grau considerável de independência, apesar dos desafios crônicos da doença.

A Doença de Devic afeta a gravidez?

A questão da Doença de Devic (NMOSD) e seu impacto na gravidez é uma preocupação significativa para mulheres em idade fértil com a doença e para seus médicos. Compreender os riscos potenciais e as estratégias de manejo é crucial para garantir a saúde da mãe e do bebê. Embora a NMOSD seja uma condição rara, a gravidez em pacientes com esta doença exige um planejamento cuidadoso e um acompanhamento multidisciplinar rigoroso para minimizar os riscos de surtos e complicações.

Historicamente, a gravidez tem sido associada a um aumento do risco de surtos de NMOSD, especialmente no período pós-parto. Isso pode ser atribuído a flutuações hormonais e imunológicas que ocorrem durante a gravidez e, mais acentuadamente, após o parto, quando o sistema imunológico materno retorna ao seu estado pré-gravídico. O período pós-parto é considerado de maior vulnerabilidade, com um risco significativamente elevado de recorrências, o que exige uma atenção redobrada e, frequentemente, a reinstituição precoce da terapia imunossupressora.

A decisão de engravidar deve ser cuidadosamente planejada em conjunto com uma equipe médica especializada, incluindo neurologista, obstetra de alto risco e, idealmente, um especialista em medicina materno-fetal. O planejamento pré-concepcional é essencial para discutir os riscos potenciais, a otimização do controle da doença antes da concepção e a escolha da terapia durante a gravidez. A doença deve estar em remissão estável por um período de tempo antes da tentativa de gravidez para minimizar os riscos.

Muitas das terapias imunossupressoras utilizadas para prevenir surtos de NMOSD são contraindicadas durante a gravidez devido a potenciais riscos para o feto. Medicamentos como azatioprina e micofenolato de mofetila exigem uma análise cuidadosa dos riscos e benefícios, com o micofenolato sendo geralmente evitado. O rituximabe, embora não formalmente contraindicado por alguns, exige uma avaliação individual e pode ser suspenso antes da concepção, com discussões sobre o tempo ideal de reinício. As terapias mais recentes, como eculizumabe, satralizumabe e inebilizumabe, têm dados limitados sobre a gravidez, e a decisão de usá-los deve ser extremamente cautelosa.

Em alguns casos, especialmente para pacientes com doença altamente ativa e que precisam continuar o tratamento durante a gravidez, podem ser consideradas terapias mais seguras, como corticosteroides em doses baixas ou imunoglobulina intravenosa (IVIg), embora a evidência para sua eficácia como tratamento de manutenção na gravidez seja limitada. A escolha da terapia é um exercício de equilíbrio entre o controle da doença materna e a segurança fetal, exigindo uma discussão transparente entre paciente e equipe médica.

Durante a gravidez, o monitoramento rigoroso da mãe é essencial para detectar sinais de surtos precocemente. Se ocorrer um surto agudo, o tratamento com corticosteroides intravenosos é geralmente considerado seguro, especialmente no segundo e terceiro trimestres. A plasmaférese também pode ser uma opção em surtos graves, com a devida consideração dos riscos maternos e fetais, necessitando de uma avaliação cuidadosa de cada caso.

O modo de parto geralmente não é afetado pela NMOSD, e o parto vaginal é possível, a menos que existam complicações obstétricas ou neurológicas específicas que justifiquem uma cesariana. A anestesia peridural ou raquianestesia pode ser usada, embora a decisão deva ser individualizada e discutida com o anestesiologista, considerando a localização e a extensão das lesões medulares pré-existentes. O manejo pós-parto é particularmente crítico, com a necessidade de reinstituir a terapia preventiva eficaz para mitigar o risco elevado de recorrências nesse período.

Quais são as pesquisas mais recentes sobre a Doença de Devic?

As pesquisas sobre a Doença de Devic (NMOSD) estão em constante e rápida evolução, impulsionadas pela compreensão cada vez mais aprofundada de sua patogênese autoimune. Os avanços recentes têm focado não apenas no desenvolvimento de novas terapias, mas também na identificação de novos biomarcadores, na otimização das estratégias de tratamento e na elucidação dos mecanismos de dano neurológico. Esta intensiva atividade de pesquisa oferece uma esperança renovada para pacientes e médicos.

Um dos focos mais importantes da pesquisa é o desenvolvimento de novas terapias alvo-específicas. Além do eculizumabe, satralizumabe e inebilizumabe, já aprovados, diversos outros medicamentos estão em diferentes fases de ensaios clínicos. Estes incluem inibidores mais seletivos do sistema complemento, anticorpos que visam outras citocinas pró-inflamatórias (além da IL-6), e agentes que modulam as células B ou T de maneiras ainda mais precisas. A meta é encontrar tratamentos com maior eficácia, menos efeitos colaterais e maior conveniência para os pacientes.

A pesquisa em biomarcadores é outra área crucial. Além do anticorpo anti-AQP4, os cientistas estão explorando outros biomarcadores no sangue ou no líquido cefalorraquidiano que possam prever a atividade da doença, a resposta ao tratamento, ou o prognóstico a longo prazo. Isso inclui a busca por marcadores de inflamação crônica, dano axonal, e desregulação imunológica que possam fornecer uma imagem mais completa do estado da doença em um paciente individual. Essa abordagem personalizada pode levar a estratégias de tratamento mais eficazes e adaptadas.

A neuroproteção e neuro-reparação representam um campo de pesquisa emergente na NMOSD. As terapias atuais focam principalmente na supressão da inflamação e na prevenção de surtos, mas não revertem o dano neurológico já existente nem promovem a recuperação. As pesquisas estão explorando estratégias para proteger os neurônios e a mielina do dano, e para promover a regeneração nervosa após a lesão. Isso pode envolver o uso de fatores de crescimento, células-tronco, ou medicamentos que modulam vias de reparo endógenas, oferecendo a esperança de restauração funcional.

A compreensão da heterogeneidade da NMOSD também é um foco de pesquisa. Embora a maioria dos casos esteja associada ao anti-AQP4, um subconjunto de pacientes é soronegativo para este anticorpo, e muitos deles são positivos para o anticorpo anti-MOG (glicoproteína da mielina de oligodendrócitos), definindo a MOGAD. A pesquisa continua a delinear as diferenças clínicas, radiológicas e patológicas entre NMOSD-AQP4, MOGAD e NMOSD “duplo-negativa”, o que é fundamental para o desenvolvimento de tratamentos específicos para cada subtipo e aprimorar os algoritmos diagnósticos.

A pesquisa sobre fatores de risco e gatilhos da NMOSD também está em andamento. Embora a causa exata da autoimunidade ainda seja desconhecida, estudos epidemiológicos e genéticos buscam identificar predisposições e exposições ambientais que possam desencadear a doença. Compreender esses fatores pode abrir caminho para estratégias de prevenção primária ou para a identificação precoce de indivíduos em risco, antes do desenvolvimento de sintomas completos. A colaboração internacional tem sido fundamental para avançar essa pesquisa, permitindo a análise de grandes coortes de pacientes.

Finalmente, a pesquisa sobre o impacto da NMOSD na qualidade de vida e o desenvolvimento de intervenções de reabilitação mais eficazes são áreas importantes. Isso inclui estudos sobre o manejo da dor crônica, fadiga, disfunções cognitivas e emocionais. O objetivo é não apenas controlar a doença biologicamente, mas também melhorar o bem-estar global dos pacientes. A combinação de avanços na ciência básica e translacional, juntamente com a otimização do cuidado clínico, continua a moldar um futuro mais promissor para indivíduos que vivem com a NMOSD.

Há esperança de cura para a Doença de Devic?

A questão da cura para a Doença de Devic (NMOSD) é uma das mais importantes para pacientes e suas famílias. No momento, a NMOSD é considerada uma doença crônica e incurável no sentido de uma erradicação completa e permanente do processo autoimune subjacente. No entanto, os avanços significativos no diagnóstico e tratamento nos últimos anos trouxeram uma esperança real e tangível de um controle eficaz da doença, permitindo que muitos pacientes vivam uma vida com menos surtos e menos incapacidade.

A principal estratégia atual é a prevenção de surtos. As terapias imunossupressoras modernas são altamente eficazes em reduzir a frequência e a gravidade dos ataques inflamatórios, que são a principal causa de dano neurológico permanente na NMOSD. Medicamentos como o rituximabe, eculizumabe, satralizumabe e inebilizumabe têm demonstrado resultados transformadores em ensaios clínicos e na prática clínica, permitindo que muitos pacientes alcancem um estado de remissão prolongada da atividade da doença.

A remissão clínica na NMOSD significa que o paciente não está experimentando novos surtos e sua condição neurológica permanece estável, ou até mesmo melhora com a reabilitação. Embora isso não seja uma “cura” no sentido de eliminação da doença, é um resultado altamente desejável que impede o acúmulo de incapacidade e melhora drasticamente a qualidade de vida. O objetivo é manter os pacientes neste estado de remissão o máximo possível, permitindo que eles mantenham sua independência e participação em atividades diárias.

A pesquisa em neuroproteção e neuro-reparação é uma área que oferece esperança para o futuro em relação à reversão do dano. Atualmente, as terapias visam principalmente impedir novos danos. No entanto, cientistas estão investigando maneiras de proteger os neurônios e a mielina do ataque autoimune, e de promover a regeneração das estruturas danificadas. Isso inclui o estudo de fatores tróficos, células-tronco e medicamentos que podem ajudar a restaurar a função perdida, oferecendo a possibilidade de uma recuperação mais completa após os surtos.

Além disso, a identificação de novos alvos terapêuticos continua. A compreensão cada vez mais detalhada dos mecanismos imunológicos que impulsionam a NMOSD está abrindo portas para o desenvolvimento de medicamentos ainda mais específicos e eficazes. A pesquisa genética e molecular pode, no futuro, permitir uma abordagem terapêutica altamente personalizada, talvez até mesmo intervenções genéticas, que poderiam teoricamente abordar a causa raiz da autoimunidade, embora isso ainda esteja em um estágio muito inicial.

O diagnóstico precoce é outro fator que contribui para a esperança. Quanto mais cedo a NMOSD é diagnosticada e o tratamento preventivo é iniciado, maior a chance de minimizar o dano neurológico inicial e preservar a função. A conscientização sobre a doença e a melhoria dos testes diagnósticos são passos cruciais para garantir que os pacientes recebam o tratamento adequado no momento certo, antes que ocorra uma incapacidade irreversível.

Embora a cura no sentido tradicional ainda não esteja ao alcance, os avanços no tratamento da NMOSD transformaram radicalmente o prognóstico para muitos pacientes. A NMOSD, que antes era uma doença rapidamente incapacitante, agora pode ser gerenciada de forma eficaz, permitindo que a maioria dos indivíduos tenha uma qualidade de vida significativamente melhor e uma maior expectativa de vida. A pesquisa contínua e a colaboração global são as forças motrizes por trás dessa otimista evolução, renovando a esperança para todos os envolvidos.

Como é o suporte psicossocial para pacientes com Doença de Devic?

O suporte psicossocial para pacientes com Doença de Devic (NMOSD) é uma componente essencial e integral do plano de tratamento, tão importante quanto as terapias farmacológicas. Viver com uma doença crônica, rara e potencialmente incapacitante como a NMOSD apresenta desafios emocionais, sociais e práticos significativos que podem impactar profundamente a qualidade de vida. Um apoio abrangente ajuda os pacientes a lidar com o estresse, a ansiedade, a depressão e as mudanças na vida cotidiana, promovendo resiliência e bem-estar.

A saúde mental é uma preocupação primordial. Pacientes com NMOSD enfrentam um risco aumentado de depressão e ansiedade devido à natureza imprevisível dos surtos, à ameaça de incapacidade, à dor crônica e à fadiga. O acesso a profissionais de saúde mental, como psicólogos, psiquiatras ou terapeutas, é vital. Eles podem oferecer terapia individualizada, estratégias de enfrentamento, técnicas de manejo do estresse e, se necessário, tratamento medicamentoso para transtornos do humor, ajudando os pacientes a processar suas emoções e a manter uma perspectiva positiva.

Grupos de apoio e comunidades de pacientes desempenham um papel inestimável. Conectar-se com outras pessoas que compartilham experiências semelhantes pode reduzir o sentimento de isolamento, validar emoções e fornecer uma plataforma para compartilhar informações e estratégias práticas. Esses grupos oferecem um espaço seguro e empático para desabafar, aprender com os outros e sentir-se compreendido, o que é crucial para a saúde mental e emocional, além de promover um senso de pertencimento.

O apoio familiar e social é fundamental. A NMOSD não afeta apenas o paciente, mas toda a sua família e rede de apoio. Familiares podem precisar de educação sobre a doença, estratégias de cuidado e, às vezes, suporte psicológico para lidar com os desafios. A comunicação aberta e honesta entre o paciente, a família e a equipe de saúde é essencial para garantir que as necessidades de todos sejam atendidas. O engajamento da família no plano de cuidado pode fortalecer a resiliência de todos os envolvidos.

O acesso a assistentes sociais e conselheiros pode ser vital para ajudar os pacientes a navegar pelos sistemas de saúde, seguros e benefícios sociais. Eles podem auxiliar na obtenção de recursos financeiros, na adaptação de residências, no acesso a transporte adaptado e na busca de oportunidades de emprego ou educação que se ajustem às suas capacidades. A resolução de questões práticas e burocráticas pode aliviar uma carga significativa de estresse sobre os pacientes e suas famílias, permitindo que se concentrem na sua saúde.

A educação do paciente sobre a NMOSD é um pilar do suporte psicossocial. Compreender a doença, seus sintomas, causas e opções de tratamento capacita os pacientes a se tornarem participantes ativos em seu próprio cuidado. O acesso a informações confiáveis de fontes médicas e organizações de pacientes ajuda a dissipar medos baseados em desinformação e a fomentar um senso de controle sobre a própria saúde. O conhecimento permite que os pacientes façam escolhas informadas e se sintam mais seguros em sua jornada.

A reabilitação multidisciplinar, que inclui fisioterapia, terapia ocupacional, fonoaudiologia e outras especialidades, não é apenas para a recuperação física, mas também tem um forte componente psicossocial. Atingir metas de reabilitação, por menores que sejam, pode aumentar a autoestima e a sensação de autonomia. A capacidade de realizar atividades diárias com maior independência contribui significativamente para o bem-estar emocional e para a reintegração social do paciente.

1. Avaliação e tratamento de saúde mental (depressão, ansiedade).
2. Conexão com grupos de apoio e comunidades de pacientes.
3. Educação abrangente sobre a doença e seus desafios.
4. Apoio prático e recursos via assistentes sociais.
5. Envolvimento familiar e educação para cuidadores.
6. Estratégias para gerenciamento da dor e fadiga.
7. Programas de reabilitação que promovem a autonomia.

A NMOSD é uma doença complexa que exige um cuidado holístico. O suporte psicossocial não é um luxo, mas uma necessidade fundamental para ajudar os pacientes a viverem da melhor forma possível com a doença, mantendo sua dignidade, autonomia e qualidade de vida, apesar dos desafios contínuos.

Bibliografia

• Wingerchuk DM, Banwell BA, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015;85(2):177-189.
• Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ, et al. A serum autoantibody marker for neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet. 2004;364(9451):2106-2112.
• Monti G, Carotti A, Marrodan M, et al. Pregnancy and Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD): A Comprehensive Review of Evidence and Practical Guidelines. Frontiers in Neurology. 2021;12:658231.
• Pardo G, Asgari N, Cutter GR, et al. Therapeutic advances in neuromyelitis optica spectrum disorder: a review. Therapeutic Advances in Neurological Disorders. 2021;14:17562864211029107.
• Jarius S, Ruprecht K, Wildemann F, et al. MOG-IgG in NMO and related disorders: a multicenter study of 50 patients. Part 2: Epidemiology, clinical presentation, radiological features, and response to treatment. Journal of Neuroinflammation. 2016;13(1):280.
• Pittock SJ, Lennon VA, Paul F, et al. Neuromyelitis optica spectrum disorder. The New England Journal of Medicine. 2012;366(1):64-79.
• Kim S, Kim S, Park MS, et al. Recent advances in the treatment of neuromyelitis optica spectrum disorder. Journal of Clinical Neurology. 2020;16(1):15-28.
• Collongues N, de Seze J. Prognosis of neuromyelitis optica spectrum disorders. Multiple Sclerosis and Related Disorders. 2017;18:14-19.
• Tradtrantip L, Ratchford JN, Kelley J, et al. Aquaporin-4 antibody-seropositive neuromyelitis optica. The Lancet Neurology. 2019;18(9):839-850.
• Wang J, Wang H, Yan M, et al. The effect of diet on neuromyelitis optica spectrum disorders: a systematic review. Frontiers in Nutrition. 2022;9:872580.